Sarcoma de parte macia alveolar (ASP)

Sarcoma de parte macia alveolar (ASP)

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Anonim

NOMES ALTERNATIVOS
Sarcoma ASP; ASPS

DESCRIÇÃO
O Sarcoma Alveolar de Parte Mole (ASP) é um tipo raro de sarcoma de tecido mole que ocorre principalmente em crianças e adolescentes. Esses tumores geralmente estão localizados na cabeça e pescoço, braços ou pernas (geralmente na área profunda da coxa), tórax, abdome, órgãos genitais ou área anal. Estes tumores geralmente surgem nos tecidos moles contendo muitos vasos sanguíneos, mas também podem crescer dentro dos ossos. A causa exata da ASP é desconhecida, mas algumas pesquisas científicas sugerem que as mutações genéticas nos genes ASPL e TFE3 contribuem para a causa da ASP. Sinais e sintomas da ASP incluem:

um inchaço ou inchaço indolor

dor ou dor causada por nervos ou músculos comprimidos

mancando ou outra dificuldade usando as pernas e pés

TESTE DIAGNÓSTICO, CONSTATAÇÕES FÍSICAS E CODIFICAÇÃO DA CID-9-CM
Teste de diagnóstico: radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, exame ósseo, exame ultra-sonográfico, aspiração e biópsia da medula óssea, punção lombar, estudo imuno-histoquímico e análise citogenética.

Achados físicos: Os achados físicos do ASP dependem do local do tumor e do grau de metástase.

CID-9: 171, 9

ONSET E PROGRESSÃO
A ASP ocorre principalmente em crianças entre as idades da infância até aproximadamente 19 anos de idade. O prognóstico é ruim se houver metástases em outros locais. Pessoas com tumores ASP podem recidivar vários anos após um período prolongado de aparente remissão.

TRATAMENTO
O tratamento dos tumores ASP depende do tipo específico de tumor, seu tamanho, sua localização e a quantidade que se espalhou (metástase). O tratamento padrão desses tumores é uma ressecção completa do tumor primário. Se a excisão completa não for viável, a radioterapia é administrada. A quimioterapia adjuvante é usada em alguns pacientes com resposta variável ao tratamento ".